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从苯丙氨酸代谢角度解释苯丙酮尿症患者低苯丙氨酸饮食的原因...
1、苯丙酮尿症是因为基因突变导致苯丙氨酸羟化酶或者其辅酶缺陷，使得苯丙氨酸不能代谢下去，导致苯丙氨酸增高，下游产物降低，进而出现一系列的病症。
2、您好，苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量。而苯丙氨酸存在于蛋白质中，动、植物蛋白中都含有。因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食。
3、苯丙酮尿症（PKU）是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，患儿尿液中排出大量苯丙酮酸，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种常染色体隐性遗传病。病因 本病分为典型和非典型两种。
4、苯丙酮尿症的发病机制是：人在苯丙氨酸代谢过程中，代谢苯丙氨酸的酶丢失，导致苯丙氨酸不能进行正常的代谢过程，停留在体内积累，导致苯丙酮尿症，患有苯丙酮尿症应及时到正规医院治疗。
5、苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。
临床执业助理医师辅导精华:苯丙酮尿症
其他常见呕吐和皮肤湿疹。尿和汗液有鼠尿臭味。诊断 本病为少数可治性遗传代谢病之一，力求早期诊断与治疗，避免其神经系统的不可逆性损伤。
同时过量的代谢产物由尿排出形成苯丙酮尿。过量的苯丙氨酸能抑制酪氨酸酶的活性，使酪氨酸转变为黑色素的过程受阻，因而皮肤、毛发的色素减少。
经典型苯丙酮尿症：苯丙氨酸羟化酶的缺乏所致。非经典型苯丙酮尿症：四氢生物蝶呤缺乏所致。临床表现 患儿在出生时表现正常，常在小儿3～6个月时开始出现症状，1岁时症状明显。
苯丙氨酸是啥?
苯丙氨酸系统命名为2-氨基苯丙酸，是α－氨基酸的一种，具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸（L-Phenylalanine）比旋光度为－31°。
苯丙氨酸是一种α-氨基酸，属于芳香族氨基酸。苯丙氨酸常温下为固体状态，呈白色结晶状或结晶性粉末状，在压力下降的情况下可升华。苯丙氨酸是一种易溶于水的物质，但在乙醚、甲醇、乙醇等有机溶剂中难溶解。
L—苯丙氨酸是人体八种必需的氨基酸之一，广泛用于医药、甜味剂（阿斯巴甜）的主要原料和食品等行业。近几年，随着氨基酸类抗癌药物、抗病毒药物及新型保健品的开发、生产，市场上对L—苯丙氨酸的需求迅速增长。
苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚。苯丙氨酸广泛用于医药和阿斯巴甜的主要原料。
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